Κορωνοϊός και Μεσογειακή Αναιμία: Τι πρέπει να ξέρουμε

Η 8η Μαΐου έχει καθιερωθεί ως διεθνής ημέρα εγρήγορσης και ενημέρωσης για τη Θαλασσαιμία (Μεσογειακή Αναιμία), ένα νόσημα από το οποίο πάσχουν περίπου 4000 ασθενείς στη χώρα μας, με την πλειονότητα τους να χρειάζονται τακτικές μεταγγίσεις για να επιβιώσουν

Η Θαλασσαιμία είναι ένα σοβαρό γενετικό αιματολογικό νόσημα. Στην Ελλάδα περίπου 4000 ασθενείς έχουν κλινικά συμπτωματική Θαλασσαιμία με την πλειονότητα τους να χρειάζονται τακτικές μεταγγίσεις για να επιβιώσουν. Την 8η Μαΐου επισημαίνουμε τη διαρκή ανάγκη των προγραμμάτων πρόληψης, και ταυτόχρονα αναγνωρίζουμε τον καθημερινό αγώνα των ασθενών για μια καλύτερη ζωή. Η Κοινωνία καλείται να ενδυναμώσει την έμπρακτη αναγνώριση των αναγκών αυτών με την ενίσχυση του πνεύματος αλληλεγγύης μέσω της εθελοντικής αιμοδοσίας. Η Πολιτεία καλείται να ενισχύσει τις Μονάδες Μεσογειακής Αναιμίας και να συνεχίζει να παρέχει την απαραίτητη θεραπεία για τους ασθενείς.

Η σημερινή μέρα βρίσκει τους ασθενείς με Θαλασσαιμία να έχουν έναν ακόμα αγώνα. Αν και κάποια αρχικά δεδομένα είναι σχετικά καθησυχαστικά, υπάρχει εύλογη αγωνία για την πανδημία του COVID-19. Η θωράκιση των Μονάδων αλλά κυρίως η Ατομική Υπευθυνότητα αποτελούν τους βασικούς άξονες για την καλύτερη προστασία των ασθενών.

Σαν λειτουργοί υγείας πασχίζουμε καθημερινά και στεκόμαστε αρωγοί στις προσπάθειες των ασθενών για μια καλύτερη ζωή.

Θαλασσαιμία και  COVID-19

Σύμφωνα με την τελευταία καταγραφή της Ελληνικής Εταιρείας Αιματολογίας, στην Ελλάδα αντιμετωπίζονται περίπου 4000 ασθενείς με την πλειονότητα αυτών να έχουν την μείζονα μορφή, που χρήζει τακτικών μεταγγίσεων. Οι ασθενείς με θαλασσαιμία θεωρούνται σε αυξημένο κίνδυνο για νόσηση από COVID19, κυρίως διότι πολλοί από αυτούς παρουσιάζουν συν-νοσηρότητα, όπως σπληνεκτομή, καρδιακή σιδήρωση και καρδιακή δυσλειτουργία, ηπατικές και νεφρολογικές διαταραχές και πολλαπλά ενδοκρινολογικά προβλήματα συμπεριλαμβανομένου και του διαβήτη. Από την άλλη πλευρά, προστατευτικά στοιχεία έναντι σοβαρής νόσησης, αποτελούν η ηλικία των ασθενών και το ανοσολογικό τους προφίλ. Λίγοι ασθενείς έχουν ηλικία άνω των 50 ετών και ακόμα λιγότεροι άνω των 60 ετών. Η πλειονότητα των ασθενών είναι μεταξύ 30 και 50 ετών (1). Επιπλέον, οι χρόνιες μεταγγίσεις μπορεί να επηρεάζουν την ανοσολογική απάντηση σε λοίμωξη από COVID19, με αποτέλεσμα οι ασθενείς αυτοί να είναι λιγότερο πιθανόν να αναπτύξουν υπέρμετρη και ανεξέλεγκτη ανοσολογική απάντηση.

Από την έναρξη της πανδημίας, έχουν γίνει διεθνείς προσπάθειες ενημέρωσης και καταγραφής των περιστατικών με COVID19 (2). Στην Ευρώπη μια αντίστοιχη προσπάθεια έχει οργανωθεί και από το Ευρωπαϊκό Δίκτυο Σπανίων Αιματολογικών Νοσημάτων, που στην Ελλάδα συντονίζεται από τα Κέντρα Εμπειρογνωμοσύνης Σπανίων Αιματολογικών Νοσημάτων στα Γενικά Νοσοκομεία ‘Λαϊκό’ (Υπεύθυνη: Ε. Βοσκαρίδου) και Παίδων ‘Η Αγία Σοφία’ (Υπεύθυνος: Α. Καττάμης).

Από τη διεθνή βιβλιογραφία, η πρώτη δημοσίευση είναι ενθαρρυντική. Πιο συγκεκριμένα, δημοσιεύτηκε πρόσφατα άρθρο από την Ιταλική ομάδα ιατρών, που ασχολούνται με την θαλασσαιμία, όπου περιγράφονται 11 περιστατικά ασθενών με θαλασσαιμία που νόσησαν από COVID19 (3). Από αυτούς, 10 ασθενείς είχανε μεταγγισοεξαρτώμενη θαλασσαιμία (TDT) και ένας μη-μεταγγισοεξαρτώμενη. Η μέση ηλικία των ασθενών ήταν 44 ± 11 έτη και 6 από τους 11 ήταν γυναίκες. Όλοι οι ασθενείς είχαν κάποια συν-νοσηρότητα, οκτώ ήταν σπληνεκτομηθέντες και ένας ασθενής είχε πνευμονική υπέρταση υπό θεραπεία. Η κλινική πορεία των ασθενών έδειξε: τρεις ασθενείς ήταν ασυμπτωματικοί, ένας ασθενής παρουσίασε παροδική μυελική υποπλασία, και μόνο έξι χρειάστηκαν νοσηλεία. Κανένας ασθενής δεν χρειάστηκε μηχανική υποστήριξη αναπνοής ούτε παρουσίασε σύνδρομο αναπνευστικής ανεπάρκειας σύνδρομο ή υπερέκκρισης κυτταροκινών. Επιδείνωση αρρυθμιών παρουσιάστηκε σε έναν ασθενή. Δέκα από τις έντεκα ασθενείς ήταν σε κλινική ύφεση τη στιγμή της καταγραφής. Συμπερασματικά, από το μικρό δείγμα αυτό των ασθενών δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι οι ασθενείς με θαλασσαιμία, έστω και με συν-νοσηρότητα ή σπληνεκτομή, παρουσιάζουν αυξημένη νοσηρότητα αν προσβληθούν από COVID19.

References
Voskaridou E, Kattamis A, Fragodimitri C, et al. National registry of hemoglobinopathies in Greece: updated demographics, current trends in affected births, and causes of mortality. Ann Hematol. 2019 Jan;98(1):55-66
Roy NB, Telfer P, Eleftheriou P, et al. Protecting vulnerable patients with inherited anaemias from unnecessary death during the COVID-19 pandemic. Br J Haematol. 2020 Apr 24. doi: 10.1111/bjh.16687. [Epub ahead of print]
Motta I, Migone De Amicis M, et al. SARS-CoV-2 infection in beta thalassemia: Preliminary data from the Italian experience.Am J Hematol. 2020 Apr 20. doi: 10.1002/ajh.25840. [Epub ahead of print]